过敏性紫癜(Henoch-Schönlein Purpura,怎样确定是不是过敏性紫癜,HSP)在今天叫做IgA血管炎(IgA Vasculitis ,IgAV)。因为该病的主要病理是血管壁有IgA沉积。
该病是儿童常见病,但因各种因素,常常有很多皮肤表现相似的疾病被误诊为IgAV。所以今天一起来讨论IgAV的诊断与鉴别诊断。
过敏性紫癜常规检查项目及结果判断如下:1、血常规:除非严重出血,一般无贫血,血小板计数正常或轻度增高,白细胞计数正常或轻度增高。2、大便常规:部分患儿可见红细胞或及寄生虫卵,潜血试验可阳性。可以确定有无肠道出血。3。
一,IgAV的流行特征来协助诊断
它常常在3岁-15岁间儿童发病;4-7岁是一个高峰段。90%的病人在10岁内发病。儿童「年发病率」约10万之10~26;但在高峰年龄段的「年发病率」可到10万之70~270;而成人的「年发病率」约为10万之5。
有意思的是:男孩比女孩更容易得IgAV。男女比约为1.2:1~1.8:1 ;其原因不明。IgAV大多可短期自发缓解,很少数病人成为慢性IgAV;所以尚未有确切的「患病率」数据。
通常来说,>20岁人的皮疹不应该首先考虑IgAV。除非有典型的症状、且有皮肤活检支持(见下详叙)。在高发年龄、高发时节的典型表现,可以提示IgAV,可以不皮肤活检而诊断IgAV。
年龄、秋冬季高发的特征有助于判断
二,什么样的皮疹特征考虑IgAV?
大多数IgAV病人先有皮肤症状。皮疹开始时常常表现为红斑、斑疹或荨麻疹性风团,皮疹可能伴瘙痒但很少伴疼痛。初发的皮疹可融合并演变为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜
皮疹通常成群出现,呈对称分布,主要位于重力/压力依赖区,如下肢。年幼儿童常见臀部受累,不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。
三,IgAV病人的非皮肤症状
也有些小朋友先有关节痛,而后再有皮疹的----但这并不多见。关节炎常为一过性或游走性,常为少关节型(1-4个关节)和非变形性。常累及下肢大关节(髋、膝和踝),较少累及上肢(肘、腕和手);通常存在显著的关节周围肿胀和压痛,但通常无关节积液或发热。患者可有明显疼痛和活动受限。下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。关节炎不会造成任何慢性损伤或后遗症。它可能先于紫癜出现,但通常不超过1-2天。
胃肠道症状通常在皮疹出现后8日内发生,在15%-35%的病例中,胃肠道主诉先于皮疹出现。对于此类患者,IgAV往往被误诊。病例报告还描述过有胃肠道症状而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例---但该报告要谨慎对待,未必可靠。
肠套叠是IgAV最常见的胃肠道并发症。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。成年人罕见肠套叠。
符合以下4点,可确诊过敏性紫癜:1、发病前一至三周有低热、咽痛、全身乏力或呼吸道感染。2、典型四肢皮肤紫癜,可伴有腹痛、关节肿痛及血尿。3、血小板计数、功能及凝血相关检查正常。4、排除其他原因致血管炎及紫癜,如血小。
少数有睾丸、肺等等脏器受损。但要注意跟其他血管炎病鉴别。
过敏性紫癜首先出现在皮肤紫癜,下肢的皮肤紫癜,出现皮肤紫癜之前的一周或者是3到4周往往都有感染史,如上呼吸道的发热、咽痛等上回道感染史。其次就是皮肤紫癜,出现出血点和紫斑,那个荨麻疹样的,高出皮肤的,或者是连。
摘自:
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四,诊断的思路
IgAV常表现4联征:
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皮肤可触性紫癜:几乎100%
关节炎/关节痛:80%
腹痛:50%~75%
肾脏病:40%~54%
其具体表现可见上述。需注意,约20%的成年人、40%的儿童有发热。目前已知约1/3的IgAV病人2周左右缓解,约1/3是1个月左右缓解,剩下的多数8周内缓解。而只有不到5%病人的病程超8周。成人的病程通常更长。
过敏性紫癜的症状有以下几种:1、呼吸道感染。孩子发病前1-3周往往有上呼吸道感染史。2、皮肤症状。皮肤出现瘀点。这些瘀点多出现于孩子下肢关节周围及臀部,紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一,可融合成片,。
约10%的病人有复发;但大多数只有一次复发。多次复发的少见。如有多次的单纯皮肤复发,应该考虑为其他疾病,而并非IgAV(详细见后叙鉴别诊断)。
绝大多数IgAV病人会有「皮肤+其他脏器」表现。虽然病程初期可能相当部分病人只有皮肤改变。对于自始至终只有皮肤改变的病人,应该要考虑其他病变可能。而不是断定IgAV。所谓的「单纯皮肤型过敏性紫癜」是很值得怀疑的!
当然,对儿童典型的IgAV表现者而言,皮肤活检并无必要。非典型表现的儿童、成人疑似IgAV时应做皮肤活检。皮肤活检有利于排查其他疾病。比如ANCA相关血管炎、荨麻疹性血管炎、痘疮样苔藓样糠疹等。
皮肤病理检查时切记:一定选择24小时内新发皮疹做活检。取浅表真皮的小血管做病理检查。
IgA血管炎的皮肤活检为:毛细血管后微静脉有破碎性白细胞浸润。儿童常含嗜酸粒细胞;但>40岁成人却很少见嗜酸粒细胞。直接免疫荧光可见血管有IgA和C3沉积;其他免疫球蛋白(IgM、IgG)也可见到,但没有IgA明显。不过,没看到IgA沉积也不能排除IgAV可能。毕竟取样是有限的。要「临床+病理」相结合来判断。
在这里,我援引吴侃博士的名言:依靠疾病的「空间特征」与「时间特征」来诊断。切忌:脑子里只有IgAV,把什么临床表现都往「预定的诊断」上靠。
1,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等著)
2, Uptodate临床顾问
3, 《Habif Clinical Dermatology 》(第6版本)
4,《Rook’s Textbook of Dermatology》(第9版)
5,《Oxford Handbook of Rheumatology》(第4版)