本文来源:中华医学会科学普及部
日常生活中我们会看到有很多袖珍人。
袖珍人是一个形象的称呼,其实他们是患了一种病,叫垂体柄中断综合征。
袖珍人也是能生孩子的,但袖珍人生孩子的风险是很巨大的。首先,袖珍人本身的疾病就需要进行诊断,怀孕后对宫内的胎儿也需要进行宫内的诊断,明确袖珍人本身的疾病是否会遗传给宫内的胎儿。其次,袖珍人的妊娠过程也充满着。
很多人都好奇,他们除了长得矮以外,智力发育正常吗?可以结婚生孩子吗?成年了还能治疗吗?寿命会受影响吗?
那我们就来聊聊这个话题吧。
一、垂体柄中断综合征患者智力发育正常吗?
垂体柄中断综合征是因为垂体柄被硬生生地给拉断了,下丘脑和垂体无法连接,导致甲状腺、肾上腺、性腺功能低下,缺乏人体所需的生长激素、抗利尿激素、性激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素等,袖珍人为什么不能生孩子,所以会影响长个儿,影响性发育。
垂体柄中断综合征患者的智力,绝大多数都是正常的,他们很聪明,古灵精怪,智力发育没有问题。
亲,袖珍人的生殖系统是正常的,所以不影响他们过性生活,但他们的结合很可能影响后代,从而造成孕育的后代也较为袖珍的。女朋友的妈妈是袖珍人,她是正常人,要是和她生的孩子会不会正常?隐形遗传,可能性极小,但有,。
很多人就好奇了,垂体柄中断综合征也会影响到甲状腺,也会导致甲状腺功能低下,为什么智力不受影响呢?
袖珍人能否生孩子,要看子宫条件以及身体情况。如果袖珍人子宫完好有输卵管以及卵巢,而且也没有一些全身性疾病,比如凝血功能障碍等,是可以怀孕的。袖珍人应做好孕前相关检查,尤其是染色体外周检查,以避免遗传。
垂体柄中断综合征和呆小症,也就是先天性甲状腺功能低下的发病机理不一样。
先天性甲状腺功能低下往往是免疫性的,会产生一种黏蛋白,吸附在神经纤维上,就会影响智力发育,但是垂体柄中断综合征不产生这种物质,所以他们智力没有问题。
二、垂体柄中断综合征患者能生育吗?
很多人认为垂体柄中断综合征患者,他们体型很小,第二性征也不发育,认为他们没有生命的春天。
其实不是这样的,通过治疗完全可以改变这些不足,就是内分泌替代治疗,或者叫补充治疗,缺什么就补什么。
比如补充生长激素,促进生长;补充性激素,模仿正常人的青春发育。这样就能让他们能够像正常人一样经历生长、发育和生育这样一个圆满的生命历程。
一般来说,先是让他补充维持生命的激素,比如糖皮质激素、甲状腺激素;再补充生长激素让他长个儿,长到正常的体块,正常孩子什么时候开始性发育,就什么时候开始补充性激素;第二性征发育后,发育到有结婚的能力,结婚之后促进精子或者卵子生长,就能完成生育。
那么,垂体柄中断综合征患者生育的孩子是正常的吗?
根据我们十余年的观察,有二三十例垂体柄中断综合征患者生了孩子,我们暂时没有发现有异常情况。
因为绝大多数垂体柄中断综合征患者是因为胎位不正,难产,出生时垂体柄遭遇了机械性牵拉导致损伤所致。虽然该疾病也算是与生俱来,但它发生在出生时的那一刹那,并不是先天性的,也就是说不涉及基因的问题,所以不会遗传,生的孩子基本上都是正常的。
三、垂体柄中断综合征患者的寿命会受影响吗?
垂体柄中断综合征患者如果不治疗,会影响到寿命。
肾上腺皮质功能低下不治疗,正常生活可能没问题,或者略微有些问题,勉强可以支撑。
正常人遇到应激情况,会分泌大量的肾上腺皮质激素,是平时的十倍、百倍,甚至几百倍,来应对,不会有什么问题。
侏儒症主要是因为垂体分泌生长激素缺乏,比如垂体腺瘤或者性腺、甲状腺以及分泌的相应激素出现异常导致,但不会导致生育功能出现异常,因此是可以正常生育。侏儒症不同于呆小症,除了生长激素受到影响之外,其他的功能都没有受到影响。
所以平时需要进行激素的生理性补充,当感冒发烧的时候,糖皮质激素加量,模拟这个生理过程,生命就不会受影响。
所以按时服药,规范治疗,寿命能跟正常人完全一样。
四、垂体柄中断综合征患者已经20多岁了还能治吗?
垂体柄中断综合征患者,需要终生激素替代治疗。
比如一个男性患者,虽然已经20岁了,但身高只有1.3米左右,也没有男性第二性征,声音依然童声,也没有胡须和喉结,这样的患者往往骨骺还没有闭合,只要骨骺线还没有闭合,就可以补充生长激素促进生长。
袖珍人一般是由于生长激素分泌不足而导致的身材固定在儿童时期的人群,而生长激素是由人体脑中的脑垂体细胞分泌的。脑垂体细胞是一种带有基因的物质,因此具有一定的遗传性。袖珍人生育孩子降低遗传率的几种方法如下: 1。
通过补充生长激素,绝大多数患者就会逐渐长高,甚至超过其遗传身高。
当结婚考虑生育时,可以切换到促生育治疗,完全可以达到拥有正常生育的能力。
所以,通过合理的治疗,垂体柄中断综合征患者可实现从生长到发育,再到生育的完美逆袭。
因此,垂体柄中断综合征患者一定要树立起信心,早发现早治疗,按时用药,定期复查,完全可以像正常人一样生活、工作、结婚生子,寿命也不会受到影响。
审核:王佳伟 首都医科大学附属北京同仁医院 主任医师